LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA (LMC): ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS, DIAGNÓSTICOS E TRATAMENTOS

CHRONIC MYELOID LEUKEMIA (CML): PHYSIOPATHOLOGICAL, DIAGNOSTIC AND TREATMENT ASPECTS

Resumo

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma doença genética caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia, decorrente da translocação recíproca dos genes ABL do cromossomo 9 no seguimento 3’ e do gene BCR do cromossomo 22 no seguimento 5’. A LMC apresenta-se em três fases: fase crônica (FC), que progride lentamente com hiperplasia na medula óssea (MO) e maturação as células mielóides; fase acelerada (FA), com evolução do paciente para um quadro mais agressivo; e fase de crise blástica (FB), onde há predomínio de blastos na corrente sanguínea ou MO maior que 20%, na qual a leucemia evolui para um quadro agudo da doença. Fatores genéticos, ambientais e radioativos vêm sendo sugeridos no desenvolvimento dessa neoplasia. Os principais fármacos utilizados no tratamento terapêutico da LMC baseiam-se nos inibidores de tirosina-quinase (ITKs), assim como quimioterapia e radioterapia. A incidência desta leucemia é de 1 a 2 casos diagnosticados por 100.000 habitantes ao ano, acometendo pessoas entre 45 e 55 anos de idade. No Brasil, estimou-se 10.800 casos em 2018; a Região Norte ocupou a 5o posição de neoplasias malignas incidentes estimados no ano de 2018 para o sexo masculino e 6o posição para o sexo feminino. Inespecificamente, a LMC pode ser detectável em exames como: hemograma, exames com métodos de citogenética, PCR (Reação de cadeia de polimerase) para ABL/BCR, ou o exame de FISH (Hibridização in situ por fluorescência, sigla em inglês). Portanto, o presente trabalho teve como objetivo realizar uma revisão bibliográfica sobra a fisiopatologia, o diagnóstico laboratorial, o tratamento e a conduta frente à Leucemia Mieloide Crônica.

Chronic Myeloid Leukemia (CML) is a genetic disease characterized by the presence of the Philadelphia chromosome, resulting from the reciprocal translocation of the ABL genes of chromosome 9 in the 3 'segment and the BCR gene on chromosome 22 in the 5'. CML is presented in three phases: chronic phase (CF), which progresses slowly with bone marrow (MO) hyperplasia and maturation as myeloid cells; accelerated phase (AF), with the patient's evolution to a more aggressive condition; and blast crisis phase (FB), where there is a predominance of blasts in the bloodstream or OM greater than 20%, in which leukemia evolves to an acute condition of the disease. Immediate genetic, environmental and radioactive factors being suggested in the development of this neoplasia. The main drugs used in the therapeutic treatment of CML are based on tyrosine kinase inhibitors (ITKs), as well as chemotherapy and radiotherapy. A record of this leukemia is 1 to 2 cases diagnosed per 100,000 inhabitants per year, affecting people between 45 and 55 years of age. In Brazil, 10,800 cases were estimated in 2018; the North Region occupied the 5th position of incident malignant neoplasms estimated in 2018 for males and 6th place for females. Nonspecifically, CML can be detectable in tests such as: complete blood count, tests with cytogenetic methods, PCR (polymerase chain reaction) for ABL / BCR, or the FISH (fluorescence in situ hybridization) test. Therefore, the present study aimed to conduct a bibliographic review on the pathophysiology, laboratory diagnosis, treatment and management of chronic myeloid leukemia.